Ellis Van Creveld sindromuna səbəb nədir?
Ellis Van Creveld sindromuna səbəb nədir?

Video: Ellis Van Creveld sindromuna səbəb nədir?

Video: Ellis Van Creveld sindromuna səbəb nədir?
Video: Ellis-van Creveld syndrome 2024, Noyabr
Anonim

Ellis – van Creveld sindromu edir səbəb olub EVC genindəki mutasiya ilə, eləcə də başdan-başa konfiqurasiyada EVC geninə yaxın yerləşən qeyri-homoloji gendə olan EVC2 mutasiyasına görə. Gen mövqe klonlama ilə müəyyən edilmişdir. EVC geni 4-cü xromosomun qısa qoluna (4p16) uyğunlaşır.

Buna görə Ellis Van Creveld sindromu nə qədər yaygındır?

Dünyanın əksər yerlərində, Ellis - van Creveld sindromu 60.000-200.000 yeni doğulmuş körpədən 1-də baş verir. Dəqiq yayılmasını təxmin etmək çətindir, çünki pozğunluq çox nadir ümumi əhali arasında.

Həmçinin, EVC tibbi termini nədir? Ellis-van Kreveld sindromu: ekstremitələrin uclarının (qollar və ayaqların) kəskin qısalması, polidaktiliya (əlavə rəqəmlər), biləkdə sümüklərin birləşməsi, dırnaqların distrofiyası (anormal böyümə), dırnaqların dəyişməsi ilə müşahidə olunan qısa boy növü. üst dodaq müxtəlif adlarla “qismən dovşan dodaq”, “dodaq qalstuk” və s. və ürək

Eynilə, siz soruşa bilərsiniz, niyə Lancaster County-dən olan bir çox Amish fərdində Ellis Van Creveld sindromu var?

The sindromdur adətən Köhnə Sifariş arasında rast gəlinir Amish Pensilvaniya, "təsisçi effekti" yaşayan bir əhali. kimi genetik irsi xəstəliklər Ellis - van Crevelddir arasında daha çox cəmləşmişdir Amish çünki onlar öz icmaları daxilində evlənirlər ki, bu da yeni genetik variasiyanın daxil olmasına mane olur

Qısa qabırğa polidaktili sindromu nədir?

Qısa qabırğa polidaktili sindromu (SRPS) nadir irsi, otosomal resessiv, ölümcül skelet displaziyasıdır və prenatal USG ilə diaqnoz edilə bilər. Mikromeliya ilə xarakterizə olunur, qısa qabırğalar , hipoplastik döş qəfəsi, polidaktiliya (pre- və postaxial) və əsas orqanların çoxsaylı anomaliyaları.

Tövsiyə: