Wolf Hirschhorn sindromu necə diaqnoz qoyulur?
Wolf Hirschhorn sindromu necə diaqnoz qoyulur?

Video: Wolf Hirschhorn sindromu necə diaqnoz qoyulur?

Video: Wolf Hirschhorn sindromu necə diaqnoz qoyulur?
Video: Эти 7 факторов усугубят приступ 2024, Noyabr
Anonim

The diaqnoz silinməsinin aşkarlanması ilə təsdiqlənir canavar - Hirschhorn sindromu sitogenetik (xromosom) analizi ilə kritik bölgə (WHSCR). Ənənəvi sitogenetik analiz WHS-yə səbəb olan silinmələrin yarısından azını aşkar edir.

Buna uyğun olaraq, Wolf Hirschhorn sindromu aşkar edilə bilərmi?

Bir sınaq aşkar edə bilir xromosom delesiyalarının 95%-dən çoxu canavar - Hirschhorn “flüoresan in situ hibridləşmə” (FISH) testi adlanır. Körpəniz doğulduqdan sonra da edilən testlər bacarmaq xromosomun qismən silinməsini müəyyən edin.

Wolf Hirschhorn Sindromu olan birinin ömrü nə qədərdir? Orta ömür uzunluğu məlum deyil. Əzələ zəifliyi sinə infeksiyası riskini artıra bilər və nəticədə azalda bilər ömür uzunluğu . Bir çox insanlar, ciddi ürək qüsurları, döş qəfəsi infeksiyaları və idarə oluna bilməyən qıcolmalar olmadıqda, yetkinlik yaşına qədər sağ qalırlar.

Buna uyğun olaraq, Wolf Hirschhorn Sindromunun əlamətləri hansılardır?

Wolf-Hirschhorn sindromu (WHS) bədənin bir çox hissələrinə təsir edən genetik bir xəstəlikdir. Əsas xüsusiyyətlərə xarakterik üz görünüşü, gecikmiş böyümə və inkişaf, zehni əlillik , aşağı əzələ tonusu (hipotoniya) və qıcolmalar.

Wolf Hirschhorn sindromu necə miras alınır?

Bütün halların 85-90 faizi canavar - Hirschhorn sindromu deyil miras qalmışdır . Onlar reproduktiv hüceyrələrin (yumurta və ya sperma) formalaşması və ya erkən embrion inkişafı zamanı təsadüfi (de novo) hadisə kimi baş verən xromosom delesiyasının nəticəsidir.

Tövsiyə: