Tay Sachs xəstəliyi hansı xromosoma təsir edir?
Tay Sachs xəstəliyi hansı xromosoma təsir edir?

Video: Tay Sachs xəstəliyi hansı xromosoma təsir edir?

Video: Tay Sachs xəstəliyi hansı xromosoma təsir edir?
Video: Stress, Portrait of a Killer - Full Documentary (2008) 2024, Noyabr
Anonim

Qüsurlu gen 15-ci xromosomda (HEX-A) Tay-Sachs xəstəliyinə səbəb olur. Bu qüsurlu gen bədənin heksosaminidaza A adlı zülal yaratmamasına səbəb olur. Bu zülal olmadan qanqliozidlər adlanan kimyəvi maddələr beyindəki sinir hüceyrələrində yığılaraq beyin hüceyrələrini məhv edir.

Burada, Tay Sachs xromosom anomaliyasıdır?

Yox. Tay - Sachs xəstəlik autosomal resessiv bir vəziyyətdir. Cinslə əlaqəli vəziyyətlər cinsiyyətdə yerləşən genlərdən qaynaqlanır xromosom (X və ya Y). Tay - Sachs xəstəlik üzərində yerləşən bir gen (HEXA) səbəb olur xromosom 15, autosom.

Tay Sachs xəstəliyi hansı gen mutasiyasıdır? Tay - Sachs xəstəliyi mərkəzi sinir sisteminə təsir edən autosomal resessiv xəstəlikdir. Bozukluk bundan qaynaqlanır mutasiyalar içində gen alfa və beta polipeptidlərdən ibarət lizosomal ferment olan beta-heksosaminidaza A-nın alfa-alt bölməsini kodlayan.

Beləliklə, Tay Sachs xəstəliyinə ən çox kim yoluxur?

Hər il təxminən 16 hadisə Tay - Sachs var ABŞ-da diaqnoz qoyuldu. Aşkenazi yəhudi irsinin insanları (mərkəzi və şərqi Avropa mənşəli) var saat ən yüksək risk, Fransız-Kanada/Kajun irsi və İrlandiya irsinin insanları var da aşkar edilmişdir var the Tay - Sachs gen.

Tay Sachs olan insanlara nə olur?

Tay - Sachs xəstəlik valideynlərdən uşağa keçən nadir bir xəstəlikdir. Qanqliozidlər adlanan bu yağlı maddələr uşağın beynində toksik səviyyəyə qədər yığılır və sinir hüceyrələrinin fəaliyyətinə təsir göstərir. Xəstəlik irəlilədikcə uşaq əzələ nəzarətini itirir. Nəhayət, bu, korluğa, iflicə və ölümə səbəb olur.

Tövsiyə: